LIBRO DE RESÚMENES
XXIV CONGRESO DE HEMATOLOGÍA

Introducción: El síndrome de ductopenia biliar evanescente (VBDS por sus siglas en ingles) es un conjunto de trastornos adquiridos caracterizados por la destrucción y desaparición progresiva de los conductos biliares intrahepáticos, conduciendo a colestasis y mortalidad asociada. Su patogenia no se comprende bien; relacionándose con infecciones, isquemia, enfermedades autoinmunes, reacciones adversas a fármacos y neoplasias. En el linfoma de Hodgkin (LH) el VBDS se considera un fenómeno paraneoplásico que suele manifestarse con ictericia, prurito y pérdida de peso. El pronóstico es variable y la pérdida irreversible de conductos biliares puede conducir a cirrosis biliar, insuficiencia hepática y muerte. No se dispone de recomendaciones fuertes sobre el manejo de esta entidad más que pequeñas series de casos. Presentamos el caso de un hombre de 65 años con LH clásico que debutó con dolor en hipocondrio derecho e ictericia. Los estudios imagenológicos (TAC, RM y PET‑CT) evidenciaron adenopatías supra‑ e infradiafragmáticas sin infiltración hepática. El perfil hepático mostró bilirrubina total 19 mg/dL y elevación marcada de fosfatasas alcalinas y transaminasas. La biopsia hepática confirmó ductopenia, por lo que se planteó VBDS paraneoplásico. Se decidió administrar ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina y dacarbazina) en dosis plenas, con monitorización estricta. Tras dos ciclos, el PET‑CT mostró respuesta metabólica completa y se retiró la bleomicina por toxicidad pulmonar asociada, continuando con AVD completando los seis ciclos.

Resultado: Durante el tratamiento se observó mejoría progresiva del perfil bioquímico hepático, (Gráfico 1), con normalización de la bilirrubina y enzimas canaliculares. Logrando remisión completa (Deauville 1) al término de la quimioterapia sin recaída clínica ni bioquímica a la fecha. No se presentaron complicaciones graves relacionadas con el régimen, demostrando tolerancia a dosis plenas a pesar de la colestasis inicial.

Discusión: es escasa la literatura disponible, Scalabrini et al describe 39 casos reportados con diferentes dosis de quimioterapia logrando mejores resultados los esquemas con dosis completas. En este caso se optó por ABVD sin ajuste con retiro de bleomicina tras respuesta metabólica, destacando la necesidad de reconocer tempranamente esta entidad y tratar el linfoma de manera agresiva.

Conclusión: El VBDS asociado a LH es un fenómeno raro y potencialmente fatal. Este caso muestra que con diagnóstico precoz, manejo multidisciplinario y monitorización estrecha, la quimioterapia estándar ABVD puede administrarse en dosis plenas pese a la disfunción hepática paraneoplásica, logrando remisión oncológica y recuperación funcional. Los casos reportados apoyan la hipótesis de que la reducción de dosis podría afectar la tasa de curación y resalta la necesidad de individualizar el tratamiento. Se requieren más estudios que optimicen las estrategias terapéuticas.