LIBRO DE RESÚMENES
XXIV CONGRESO DE HEMATOLOGÍA

Introducción: El sarcoma mieloide (SM) es una neoplasia caracterizada por masas tumorales de blastos mieloides, que se localizan en tejidos extramedulares. La presentación clínica es heterogénea: puede ser manifestación previa de Leucemia Mieloide Aguda (LMA) o concurrente (con o sin alteraciones del cariotipo o moleculares); ó como transformación blástica de una neoplasia mieloproliferativa (NMP) y/o síndrome mielodisplásico (SMD). Aparece a cualquier edad, con predominio masculino (1,2:1). Los sitios más afectados son piel, tejido linfático, tejidos blandos, huesos, gónadas, tubo digestivo y peritoneo. El diagnóstico se sustenta en histopatología, inmunohistoquímica e imágenes. Describimos dos casos clínicos: SM sólo y SM con LMA.

Caso 1: Hombre de 62 años, con masa escrotal izquierda (3 cm.) de 1 año evolución y concomitante a aumento de volumen párpado superior derecho, con proptosis, ojo rojo y diplopía binocular. Sin síntomas B, ni signos de insuficiencia medular. La imagen, muestra masa en músculo recto lateral ocular y párpado. Biopsia de ambas lesiones muestran SM, MPO+, CD45+, CD43+ y CD117+. El estudio de médula ósea normal. Posterior a Quimioterapia de inducción, hubo regresión de la diplopía con normalización del eje ocular y resolución de la masa escrotal.

Caso 2: Mujer de 27 años. En 2022 presenta un Cáncer de mama izquierdo, tratado. (mastectomía, disección ganglionar, Quimioterapia neoadyuvante y Radioterapia), en remisión. En febrero 2025, presenta pionefrosis derecha y hemograma con anemia, leucocitosis con 16 % blastos con bastones de Auer y trombocitopenia. Estudio de médula ósea concluye LMA secundaria con t(8;21) y del(2). Con la quimioterapia de inducción, logra remisión con EMR (+). Luego del 2º ciclo Consolidación, dolor dorsal infraescapular izquierdo; PET/CT [18F]FDG muestra extenso compromiso tumoral: masa paravertebral T4 – T6 izquierda (14 X 51 X 48mm) y adenopatías en tórax, abdomen y pelvis. Biopsia del tumor y médula ósea, con blastos MPO+, CD117+ y CD34+, compatible con SM y LMA. Recibe quimioterapia FLAG-daunorrubicina y logra reducción significativa de las lesiones tumorales en las imágenes.

Discusión: El SM puede presentarse con o sin compromiso de la MO. Es poco frecuente, pero de gran relevancia clínica. La incidencia al diagnóstico, de SM con LMA es entre 0,2 % y 2,8 %, mientras que SM aislado en un 0,6 %–0,8 % de los casos. Es fundamental mantener un alto índice de sospecha ante la aparición de lesiones tumorales (en sitios afectados, destacando piel, esqueleto axial, sistema nervioso y tracto gastrointestinal), en pacientes con LMA. El diagnóstico basado en imágenes, histológica e inmunohistoquímica del tejido, se complementa con estudio de medula ósea. El pronóstico lo determina la localización de la lesión, citogenética, tiempo de inicio de terapia y su respuesta. Por lo tanto, es relevante el diagnostico precoz e inicio de quimioterapia sistémica.