LIBRO DE RESÚMENES
XXIV CONGRESO DE HEMATOLOGÍA

INTRODUCCIÓN El Linfoma de Hodgkin (LH) es una neoplasia linfoide que corresponde al 10% de los linfomas. Generalmente es de presentación nodal. Raramente tiene presentación en sistema nervioso central (SNC). CASO CLÍNICO Paciente femenina de 57 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial, consultó por cuadro de ptosis palpebral derecha progresiva asociado a diplopía. Se agregó cefalea e hipoestesia en hemicara derecha, con desaparición de diplopía por pérdida visual progresiva en ojo derecho.

Estudio inicial: Hormona tiroestimulante (TSH) 1.47uUI/mL.

Tiroxina libre (T4): 1,35 ng/dL. Prolactina 63.9 ng/mL, Somatomedina C 202 ng/mL, Hormona del crecimiento 0.32 ng/mL, cortisol aleatorio 236 ng/mL, Hemograma sin alteraciones y VHS 40 mm/h. Se realizó Resonancia magnética (RM) de silla turca que informó macroadenoma hipofisario invasor con extensión a seno cavernoso derecho y seno esfenoidal y alteración de señal de tracto óptico izquierdo. Se decidió tomar biopsia transesfenoidal, informada como proliferación neoplásica hipercelular constituida por numerosos linfocitos, entremezclados con histiocitos, algunas células plasmáticas y eosinófilos. Se observaron células binucleadas con aspecto de Reed Sternberg. La inmunohistoquímica fue positiva para CD30, CD15 y PAX-5. Se realiza diagnóstico de LH primario de hipófisis/selar; estudio etapificación TC TAP sin compromiso sistémico, biopsia médula ósea (-). Inició quimioterapia con ESHAP asociado a quimioterapias intratecales (IT) triples (metotrexato, betametasona y citarabina) y radioterapia (RT). Posterior a 3 ciclos inicialmente se mantuvo estable de conflicto neurooftalmológico. Sin embargo, evoluciona con cefalea y pérdida de agudeza visual, estudio con RM con aumento de tamaño de lesión. Se interpreta como progresión clínica e imagenológica, por lo que se decide inicio de Nivo-ICE + IT por 3 ciclos. RM de control se evidencia disminución de tamaño de neoplasia hipofisiaria, con engrosamiento y realce paquimeníngeo de predominio supratentorial. Se decide RT de consolidación, con resonancia posterior evidenciando reducción significativa de lesión y de captación meníngea. Con esta respuesta, se encuentra actualmente a la espera de Trasplante de progenitores hematopoyéticos como terapia de consolidación. DISCUSIÓN El LH en SNC es raro, siendo el compromiso de silla turca extremadamente infrecuente. Un análisis de más de 30.000 casos de LH reportó presentación en SNC en sólo 0.07% de los pacientes, y sólo existen escasos casos de LH selar publicados. Debido a la bajísima frecuencia y mal pronóstico dado su evolución agresiva, no existe manejo estándar de esta patología. Por lo mismo, es de gran impacto los resultados positivos que se obtuvieron en el caso expuesto al no iniciar QMT estándar de primera línea para LH y complementar tratamiento con inmunoterapia y RT, logrando actualmente respuesta completa al tratamiento.