LIBRO DE RESÚMENES
XXIV CONGRESO DE HEMATOLOGÍA

Introducción El mieloma múltiple (MM) es una neoplasia de células plasmáticas que se caracteriza por la producción de una paraproteína o componente monoclonal (CM). Este CM puede ser detectado por electroforesis de proteínas en suero u orina (EFPs) e inmunofijación (IFs) o, por la relación de las cadenas livianas libres en suero (CLLs). Existe un grupo de MM en los que no se puede demostrar CM en sangre recibiendo el nombre de MM no secretor (MMNS). En Chile el MMNS representa el 1% de todos los MM. Los MMNS se pueden clasificar en los siguientes subgrupos: oligosecretores (no son MMNS verdaderos), que presentan sólo restricción de CLLs en bajas cantidades; verdaderos no secretores, en donde las células plasmáticas producen inmunoglobulina (Ig), pero son incapaces de secretarla; y los no productores (NP), caracterizados por ausencia completa y verdadera de cualquier producción de Ig por la célula plasmática. Caso Clínico Hombre de 66 años cardiópata coronario. Consulta por cuadro de 1 mes de evolución de dolor lumbar persistente y progresivo con pieloTC que evidenció lesiones osteolíticas múltiples y fractura en hueso patológico de vértebras lumbares L3 y L5. En exámenes de laboratorio destaca hemoglobina 13g/dL, VHS 9, proteínas totales 5,7g/dL, albúmina 3,9g/dL, calcio 9,3mg/dL, LDH 203UI/L, IgA 53,3, IgG 445, IgM<25, Beta2-microglobulina 5,6mg/L, EFPs aumento de alfa-2 globulinas más hipogammaglobulinemia, IFs negativa, CLLs K de 7.02mg/L, L de 4.21mg/L relación K/L: 1.67. PET-CT con extenso compromiso osteolítico del esqueleto axial y apendicular. Dado que en el estudio inicial no se logra evidenciar etiología de las lesiones osteolíticas, se realiza biopsia de lesión lumbar con hallazgos compatibles con neoplasia de células plasmáticas. Se realiza mielograma que muestra 40% de células plasmáticas de aspecto patológico.

Inmunofenotipo: 6% de células plasmáticas patológicas negativas para cadenas livianas Kappa/Lambda. FISH no se realizó. Biopsia de médula ósea infiltrada por población celular plasmocitoide, CD138 (+), CD 20(+), CD56(-), ciclinaD1(-), Kappa (K) y Lambda (L) (-). Se diagnosticó MMNS NP e inició tratamiento con Bortezomib-Lenalidomida-Dexametasona. Completó 6 ciclos, actualmente en mantención y remisión completa. Discusión Presentamos un caso muy infrecuente de MMNS NP, certificado por estudio inmunohistoquímica e inmunofenotipo negativos para K y L. Los MMNS en general no tienen diferencia clínica con los demás MM, excepto que se describe menor porcentaje de falla renal en algunas series. Se describe con mayor frecuencia infiltración linfoplasmocítica, teniendo con mayor frecuencia la t(11;14). Estos MM se manejan de la misma manera que un MM de cadena intacta. La diferencia radica en la dificultad del seguimiento del MM, debido a la ausencia de CM medible, y a que no se puede corroborar el porcentaje de células clonales al no producir K ni L. En este caso se realizó seguimiento con mielograma y PET-CT.