LIBRO DE RESÚMENES
XXIV CONGRESO DE HEMATOLOGÍA

Introducción La amiloidosis se caracteriza por el depósito extracelular de proteínas mal plegadas en su mayoría asociado a cadenas ligeras (AL) o transtiretina (ATTR). A nivel cardíaco este proceso infiltrativo puede comprometer todos los compartimientos (pericardio, miocardio, endocardio). Infrecuentemente se han descrito casos de trombosis intracardiaca auricular en pacientes en ritmo sinusal, cuyo mecanismo no está del todo claro, pero podría estar asociado a una alteración de la contractilidad, ectasias e hipercoagulabilidad. Caso clínico Mujer de 58 años sin antecedentes, consulta por cuadro de 1 mes de evolución de disnea de esfuerzo hasta ser de reposo, asociado a edema de extremidades y baja de peso. Se realiza AngioTAC de tórax con evidencia de derrame pericárdico leve con masa adherida a pared interauricular no móvil, sin captación al doppler, que se interpreta como coágulo v/s mixoma, por lo que es trasladada a un centro de mayor complejidad para resolución quirúrgica. Al resecar la lesión se describe como un tumor de superficie equimótica y dura. Es dada de alta y reingresa a los 3 días por insuficiencia cardiaca descompensada, con proBNP >35.000pg/mL, falla renal, anemia con VHS en 106mm/h e hipercalcemia de 12,4mg/dL. El informe de la biopsia describe material trombosado. En estudio destaca gap proteico, recuento de inmunoglobulinas (Ig) con IgG en 4620mg/dL, electroforesis de proteínas con peak de 2,5g/dL e inmunofijación IgG Lambda (L) y cadenas livianas (CL) con Kappa (K) 12mg/dL y L 6009mg/dL En el aspirado de médula ósea se evidencia 55% de células plasmáticas. Se revisa ecocardiograma preoperatorio con evidencia de FEVI preservada, septum 12mm y strain longitudinal global de -12% y se solicita completar estudio con tinción de Rojo Congo en tejido auricular que resulta positivo. Finalmente se diagnostica Mieloma múltiple (MM) IgG L con amiloidosis AL asociada. Evoluciona con tetraparesia de predominio proximal probablemente paraneoplásico, con posterior compromiso ventilatorio requiriendo intubación y traslado a UCI. Se administra Ig intravenosa y se inicia quimioterapia con CyBorD (ciclofosfamida, bortezomib y dexametasona). A los días presenta bacteriemia con compromiso hemodinámico a expensas de aumento de derrame pericárdico, falleciendo por falla multiorgánica. Discusión Se presenta el caso infrecuente de una mujer con MM IgG L asociada a amiloidosis AL que debutó con compromiso cardiaco con trombo auricular. En estudios dirigidos con ecocardiografía transesofágica en personas con diagnóstico de amiloidosis se describe hasta un 33% de trombos auriculares, sin embargo, no está establecida su búsqueda de rutina. Más aún, existe controversia sobre la anticoagulación en ausencia de fibrilación auricular por el mayor riesgo de sangrado. Un trombo auricular comparte la presentación clínica, apariencia y ubicación con los mixomas auriculares, por lo que la sospecha clínica y el diagnóstico diferencial prequirúrgico es esencial.