LIBRO DE RESÚMENES
XXIV CONGRESO DE HEMATOLOGÍA

INTRODUCCIÓN. La leucemia promielocítica aguda (LPA) es una emergencia hematológica que corresponde al 5-20% de las leucemias mieloides agudas (LMA). En Chile sería 10-15%, sin diferencia por sexo, con predominio en adultos jóvenes. Se sospecha frente a una LMA asociada a coagulación intravascular diseminada (CID) y se confirma detectando la t(15;17) o el gen fusión PML/RARa. Tiene alta mortalidad precoz, pero se cura más del 90% con terapias basadas en ácido transretinoico (ATRA) y trióxido de arsénico (ATO). La exposición a antineoplásicos es un factor de riesgo reconocido. La incidencia de LPA en nuestro centro desde 2019 era 1-2 casos/año. MATERIAL Y METODO. Estudio descriptivo retrospectivo. Se revisaron registros clínicos entre enero 2023 y junio 2025. Se tipificaron las características de los pacientes, la LPA, sus tratamientos y complicaciones. RESULTADOS. 20 pacientes >15 años (85% <60 años), 55% hombres. El 75% chilenos, 25% de una zona rural específica.

Comorbilidades: hipertrigliceridemia (HTG) 65%, tabaquismo 35%, hipertensión 30%. Del total, 25% con exposición a tóxicos ambientales, 10% con quimioterapia previa; 25% eran de alto riesgo (AR) con leucocitos >10.000/uL, 15% anemia severa, 80% trombocitopenia severa, 15% sangrado del sistema nervioso central (SNC). Dentro de los clones, 100% con PML/RARa, 60% bcr1 y 40% bcr3; 20% FLT3-ITD+, 5% FLT3-TKD+, 5% NPM1mutA+.

Cariotipos: 12 con t(15;17), 2 cripticas, 4 con alteraciones adicionales, 4 no evaluados. En el grupo de AR un 100% con HTG, 80% sobrepeso/obesidad (S/O), 40% tabaquismo, 40% con exposición a tóxicos ambientales; 80% bcr3, de ellos 60% FLT3-ITD+; 80% con < 40.000/uL plaquetas, 80% con CID, 20% con sangrado SNC, 60% de síndrome de diferenciación (SD). En el grupo no AR, 73% bcr1, 1 FLT3-ITD+, 1 bcr3 con FLT3-TKD+, 1 NPM1mutA+; 33% con CID, 53% de SD. Todos fueron tratados con protocolo ATRA/ATO, excepto un paciente fallecido precozmente. En AR se agregó daunorrubicina (25%). En no AR se realizó citorreducción con hidroxicarbamida o daunorrubicina. Un 55% del total desarrolló SD (bcr1 55% vs. bcr3 45%). Al término de la inducción, 100% logró remisión completa (RC); 95% PCR PML/RARa (-) al día 28-33, 100% post día 60. Todos PCR (-) al final de 4 consolidaciones.

Toxicidades: 30% neurológica, 40% hepática, 35% cutánea, 15% metabólica, 10% cardiovascular; todas leves. En los tratados hubo mortalidad 0% al mes y 0% al año. CONCLUSIONES. Desde 2023 la incidencia de LPA aumentó a 9 casos/año. Destacó una alta tasa de ruralidad. Se encontró predominio de PML/RARA bcr1 y la asociación de AR con bcr3 y/o FLT3, acorde con la descrito en la literatura. S/O fue factor adverso. No se vio diferencias en mortalidad ni tasas de RC en relación con cariotipos variantes o FLT3+. En nuestra muestra, la mortalidad precoz fue baja (5%), atribuible al inicio precoz de ATRA y prevención de síndrome de diferenciación. Se requieren estudios para evaluar la posible influencia de tóxicos ambientales.