LIBRO DE RESÚMENES
XXIV CONGRESO DE HEMATOLOGÍA

Introducción: La necrosis medular es una entidad infrecuente, en un estudio local en Chile de biopsias de medula ósea, el 0.47% presentaron necrosis medular. Suele asociarse a leucemias agudas y linfomas agresivos, así como a infecciones graves o procesos autoinmunes. Clínicamente se presenta con dolor óseo, fiebre y citopenias, pudiendo retrasar el diagnóstico por la destrucción de la arquitectura medular que impide caracterización histológica e inmunofenotípica.

Caso clínico: Hombre de 55 años, previamente sano, presenta cuadro de dos meses de evolución de: febrículas, sudoración nocturna y dolor lumbar intenso.

Hemograma inicial: Hb 7,3 g/dL, leucocitos 1.170/µL (RAN 400/µL), plaquetas 222.000/µL, LDH 2.613 U/L.

RMN columna: describe señal heterogénea en cuerpos vertebrales y sacroilíacas que sugieren lesiones sustitutivas.

RMN pelvis: Áreas de reconversión hematopoyética en ambos cuellos femorales y alas ilíacas. Como parte del estudio de pancitopenia se realizó estudio inmunológico e infeccioso negativo (HTLV-1, VEB IgM, CMV, Parvovirus B19, VHB, VHC, VIH, Brucella: No reactivos). Ecotomografía tiroidea, EDA, colonoscopia, ecotomografía prostática sin hallazgos relevantes. EFP en sangre y orina más inmunofijación negativo. Cadenas livianas libres normal. Mielograma con abundante detritus celular sin blastos; inmunofenotipo no concluyente (97% debris). Biopsia de médula ósea: infiltración por proliferación celular atípica con necrosis extensa, sugestiva de neoplasia hematolinfoide de probable estirpe T, sin tipificación definitiva. PET-CT mostró compromiso óseo difuso y esplénico. Se realizó biopsia de fémur que concluyó extensa necrosis. Evolucionó con episodios de dolor lumbar intenso, anemia severa y signos de lisis tumoral, requiriendo corticoides, cediendo síntomas. Luego de 9 meses de seguimiento aparecen lesiones cutáneas tipo nódulos en tronco y extremidades; biopsia reveló compromiso dérmico por neoplasia de células dendríticas blásticas plasmocitoides (CD 123+, CD4+, CD56+, BCL-2+, Ki-67 90%). Estudios moleculares (NGS) sin hallazgos relevantes. Sin compromiso clínico del sistema nervioso central, RNM sin hallazgos. Finalmente se concluyó una Neoplasia Blástica de Células Dentríticas Plasmocitoides. Inicia Hyper-CVAD, actualmente en curso.

Discusión: La necrosis medular es un hallazgo infrecuente y desafiante, ya que la destrucción de la arquitectura hematopoyética impide una caracterización precisa de la etiología. La isquemia secundaria a compromiso infiltrativo, microtrombosis, liberación de citoquinas proinflamatorias e incluso la activación macrofágica/ linfohistiocitosis hemofagocítica pueden estar involucradas en este fenómeno. Nuestro caso evidencia cómo afecta al diagnóstico, obligando a estudios exhaustivos, y cómo la correlación clínica con nuevas manifestaciones — lesiones cutáneas— fue clave para orientar el estudio. La alta sospechas clínica es esencial para lograr un diagnóstico oportuno.