LIBRO DE RESÚMENES
XXIV CONGRESO DE HEMATOLOGÍA

Introducción. La leucemia de células plasmáticas (LCP) es una forma agresiva y poco frecuente de neoplasia de células plasmáticas, representando el 3% de los casos. Clínicamente, puede manifestarse con síntomas inespecíficos como debilidad generalizada, pérdida de peso, fiebre y diaforesis nocturna, lo que puede llevar a confusión diagnóstica en etapas iniciales. La LCP se asocia con una incidencia significativamente mayor de compromiso extramedular, lo cual debe alertar frente a presentaciones atípicas. A continuación, se describe un caso de LCP primaria con compromiso torácico extenso. Descripción del caso. Hombre de 61 años, consulta por cuadro de 2 meses de compromiso del estado general, baja de peso, dolor dorsal izquierdo, disnea de esfuerzos y tos seca. En atención primaria se realiza radiografía de tórax que evidencia derrame pleural bilateral y opacidad pulmonar izquierda. Se hospitaliza para manejo, en estudio inicial con perfil hematológico con anemia leve y parámetros inflamatorios bajos, estudio de líquido pleural compatible con exudado polimorfonuclear interpretado como derrame paraneumónico. Tomografía computarizada evidencia derrame pleural tabicado con masa subpleural izquierda de 85 mm, con plan de manejo por cirugía. En estudio preoperatorio hemograma 20% de células plasmáticas e hipercalcemia moderada. Se inicia estudio con electroforesis de proteínas e inmunofijación en suero con componente monoclonal 0.1 g/dL correspondiente a cadena liviana Kappa, cadenas livianas libres con razón kappa/lambda 69.71, mielograma con infiltración por 74% de células plasmáticas de aspecto patológico, citometria de flujo en sangre periférica y medula ósea con células plasmáticas con coexpresion CD38/CD138, CD81 y CD117. Negativas para CD56, CD45 y CD19; lo que confirma el diagnóstico de LCP primaria, FISH positivo para ganancia 1q y amplificación 1q. Se realiza biopsia masa subpleural, compatible con plasmocitoma. Recibió esquema de quimioterapia (QT) de inducción VTD-PACE con disminución de derrame y componente monoclonal, con plan de radioterapia a plasmocitoma. Discusión.La LCP es una entidad clínica infrecuente y de evolución muy agresiva, cuya sospecha debe mantenerse frente a pacientes con características atípicas para MM, como compromiso extramedular significativo, El frotis de sangre periférica, es clave para el diagnóstico. El enfoque terapéutico debe ser agresivo, dada la alta carga tumoral y el mal pronóstico. Con QT convencional las tasas de respuesta son menores al 50% con sobrevidas a 5 años inferiores al 10%. La adición de anticuerpos monoclonales antiCD38, inmunomoduladores e inhibidores de proteosoma en conjunto con el trasplante autólogo de médula ósea ha mejorado la tasa de respuesta pero no en la magnitud vista en mieloma multiple. En nuestro centro se utiliza esquemas de QT combinada VTD-PACE extrapolando su utilidad en MM agresivos o con gran enfermedad extramedular, logrando remisión en la mayoría de los pacientes.