LIBRO DE RESÚMENES
XXIV CONGRESO DE HEMATOLOGÍA

Introducción: La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es una enfermedad caracterizada por producción de autoanticuerpos contra antígenos eritrocitarios, acortando la vida media del glóbulo rojo. Se clasifica en primaria o secundaria y, según el test de Coombs directo, en AHAI por anticuerpos calientes o fríos. En adultos, las causas secundarias más frecuentes son neoplasias hematológicas, enfermedades autoinmunes e infecciones. Más raramente puede asociarse a inmunodeficiencias primarias, cuyo diagnóstico en la adultez es poco común y desafiante.

Presentación del caso: Hombre de 59 años, con antecedente de hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo 2, amigdalectomizado en la infancia. Consulta por 1 semana de compromiso del estado general, fiebre, mialgias y tos productiva. Ingresa febril (38,6 °C), taquipneico, con requerimientos de oxígeno y signos de condensación pulmonar. Al laboratorio destaca parámetros inflamatorios elevados y anemia normocítica normocrómica (Hb 6,7 g/dL). Se inicia antibióticos y transfusión de 1 unidad de glóbulos rojos. Estudio de hemocultivos con desarrollo de S. pneumoniae. TC de tórax con neumonía multifocal y esplenomegalia (17 cm). Al segundo día presenta caída de Hb a 4,0 g/dL, hiperbilirrubinemia indirecta y LDH 538 U/L; frotis en sangre periférica con esquistocitos y Coombs directo positivo IgG ++ y C3d ++++. Se inicia corticoides con respuesta rápida y favorable. Dentro de estudio etiológico presenta serologías virales y reumatológicas negativas, destaca recuento de inmunoglobulinas disminuido IgA < 4 mg/dL, IgM 30 mg/dL, IgG 120 mg/dL y electroforesis de proteínas en sangre con hipogammaglobulinemia. De manera ambulatoria, se constata persistencia de hipogammaglobulinemia, sospechando inmunodeficiencia común variable (IDCV). Se realiza estudio con subpoblaciones linfocitarias y linfocitos B de memoria confirmándose diagnóstico, por lo que se inicia terapia de reemplazo con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y profilaxis antibiótica.

Discusión: La asociación de AHAI con infección por microorganismos encapsulados en un adulto, como en este caso, debe orientar a descartar inmunodeficiencia primaria. La IDCV se caracteriza por hipogammaglobulinemia persistente con disminución de IgG y de al menos otra subclase, pobre respuesta a vacunas y defectos en maduración de linfocitos B. La autoinmunidad se presenta en el 20–30 %, siendo las citopenias autoinmunes las más frecuentes y pudiendo preceder el diagnóstico en hasta un 30 % de los casos. La IGIV es el pilar del manejo, no solo para prevenir infecciones, sino también disminuir la recurrencia de fenómenos autoinmunes e indirectamente el riesgo de neoplasias hematológicas al controlar la inflamación crónica e hiperplasia linfoide. Este caso subraya la importancia de sospechar IDCV en adultos con AHAI e hipogammaglobulinemia, incluso sin antecedente de infecciones recurrentes, ya que el diagnóstico y tratamiento precoz impactan favorablemente en el pronóstico.