LIBRO DE RESÚMENES
XXIV CONGRESO DE HEMATOLOGÍA

Introducción La Hemofilia A Adquirida (HAA) es una coagulopatía infrecuente, causada por autoanticuerpos neutralizantes contra el factor VIII (FVIII). Se presenta con sangrados mucocutáneos o profundos sin antecedentes personales ni familiares. Al laboratorio destaca TTPa prolongado que no corrige en el test de mezcla, asociado a FVIII bajo y título de inhibidor ≥0,6 mediante método de Bethesda. Su incidencia es de 1–1,5 casos por millón/año, predominando en adultos mayores. Se asocia a enfermedades autoinmunes, puerperio, fármacos o neoplasias, aunque hasta el 50 % de los casos son idiopáticos. Las neoplasias representan entre 12–20 % de los casos, con mayor frecuencia en cáncer de pulmón, próstata y tracto urinario. A continuación, se presentan dos asociaciones poco frecuentes: Carcinoma de Ovario y Linfoma No Hodgkin Marginal Esplénico (LNH ME). Caso 1 Mujer 61 años, diagnóstico reciente de Carcinoma Endometrioide de ovario. Consulta por dolor súbito e impotencia funcional en extremidad inferior izquierda, sin trauma.

TC: Hematoma del psoas. Evoluciona precozmente con hematoma glúteo e ilíaco contralateral. Presenta anemia severa; TP normal, TTPa prolongado sin corrección en test de mezcla, prolonga en incubación. Anticoagulante lúpico (AL) negativo. Se sospecha HAA. Inicia rFVIIa, con buena respuesta clínica.

Se confirma FVIII:c: 0.8 %.

Bethesda: 76.8 U/l. Estudio inmunológico sin hallazgos. Se inicia Prednisona 60 mg/día y ciclofosfamida 100 mg/día, se agrega Carboplatino/Paclitaxel por Oncología. Entra en remisión de su cáncer sólido. Evoluciona sin nuevos sangrados, con FVIII >50 % y sin inhibidor detectable al año, habiendo retirado inmunosupresores. Caso 2 Mujer 79 años consulta por pancitopenia y síntomas B, refiere epistaxis recurrente y equimosis fácil interpretados inicialmente en contexto de trombocitopenia moderada. Frotis con linfocitos atípicos y esplenomegalia masiva al examen físico.

Biopsia Médula Ósea: LNH ME. Llama la atención TTPa prolongado que no corrige al test de mezcla, prolonga en incubación.

Se solicita estudio: AL negativo, FVIII 19%. Bethesda 1.1 U/l. Se inicia tratamiento con Rituximab x 4, persistiendo enfermedad. Recibe 6 R-CVP logrando Remisión Completa de LNH ME y HAA. Discusión La HAA tiene una mortalidad de hasta 20 % si el diagnóstico es tardío. El tratamiento se basa en tres pilares: control hemostático (rFVIIa, aPCC), inmunosupresión y tratamiento de la causa subyacente si está identificada. La asociación con LNH representa ~5 % de los casos, y con tumores ginecológicos <3 %. Estos casos destacan la importancia de un alto índice de sospecha ante sangrados atípicos y alteración reciente del TTPK en pacientes sin historia hemorrágica previa. La resolución del inhibidor suele correlacionarse con el control de la causa subyacente.