LIBRO DE RESÚMENES
XXIV CONGRESO DE HEMATOLOGÍA

Introducción: Los inhibidores contra factores de coagulación son causas infrecuentes pero potencialmente graves de sangrado. El más reportado es el anticuerpo contra el factor VIII (Hemofilia A Adquirida, HAA). Inhibidores contra otros factores, como el V, son excepcionales y poco documentados. Este se manifiesta con sangrado mucocutáneo o profundo, prolongación de TP y TTPK, con refractariedad al soporte hemostático convencional. El diagnóstico requiere test de mezcla, dosificación del factor y test de Bethesda. El tratamiento, sin guías estandarizadas, se basa en estrategias extrapoladas desde HAA, con tres pilares: soporte , erradicación del inhibidor y resolución de la causa en caso que se identifique.

Caso clínico: Mujer 77 años, EPOC tabáquico GOLD E, oxígeno domiciliario. Consulta por equimosis espontáneas, hematomas y sangrado mucocutáneo. Sin uso de anticoagulantes. Al ingreso presenta hematemesis, melena y hematoma en sitio de punción.

Laboratorio: anemia severa sin otras alteraciones hematológicas. TP y TTPK incoagulables, fibrinógeno normal. Se inicia reposición con PFC.

AngioTC: lesión pulmonar de aspecto neoplásico en LSD, múltiples nódulos pulmonares, lesión suprarrenal izquierda y hematoma del psoas izquierdo.

Test de mezcla: ambos tiempos no corrigen; TP prolonga con incubación, TTPK no estimable (>180"). Anticoagulante lúpico impracticable (no coagula screening ni confirm). Factor VIIIc >100%, descartando HAA. Se interpreta como coagulopatía adquirida por inhibidor dirigido a factor de la vía común. Se inicia metilprednisolona 500 mg EV, se planifica soporte con rFVIIa según necesidad.

Estudio de factores: Factor V <0.1%; factores VIII, IX, VII y X normales. Rosner 0.16, prolongado a 0.37 en incubación. Sin test de Bethesda para V. Se diagnostica inhibidor adquirido contra este factor en contexto paraneoplásico. Se ajusta soporte a PFC y plaquetas, reservando rFVIIa en caso de refractariedad. Se inicia rituximab 375 mg/m² y ciclofosfamida 300 mg/m² los días 1, 8, 15 y 22; prednisona 60 mg/día. Presenta dos episodios de melena resueltos con hemocomponentes, cese del sangrado exteriorizado y acortamiento progresivo de los tiempos de coagulación. Al séptimo día estabilidad clínica y mejoría imagenológica. Al décimo día, factor V en 74%; es dada de alta con seguimiento ambulatorio. Fallece a los dos meses por progresión de patología pulmonar.

Discusión: El inhibidor adquirido del factor V es una entidad rara (<200 casos reportados). Se ha asociado a fármacos, infecciones y neoplasias sólidas. La clínica hemorragípara asociada a prolongación simultánea de TP y TTPK con fibrinógeno normal y test de mezcla que no corrige orientan al diagnóstico. No existe evidencia robusta para su manejo hemostático ni inmunosupresor, el cual es extrapolado desde HAA. Nuestro casó logro mejoría clínica y erradicación del inhibidor estimada por recuperación de actividad de factor V , a pesar de no lograr resolver la causa subyacente.